30 марта понедельник
СЕЙЧАС +12°С
Сколько в России таких, как Рита, детей — неизвестно. Считается, что с буллезным эпидермолизом рождается один ребенок на сто тысяч человек

Сколько в России таких, как Рита, детей — неизвестно. Считается, что с буллезным эпидермолизом рождается один ребенок на сто тысяч человек

Рите почти четыре года: она сидит на диване, смотрит мультики и видео в планшете и терпеливо подставляет маме то стопу, то ногу, то руку, то спину. Самые большие проблемы — с пальчиками: они могут срастись. Но Рита с нежеланием дает обрабатывать их — ведь если закрутить бинты, будет очень трудно лепить руками что-то или держать карандаши.

Каждый день в семье Булатовых один и тот же ритуал: Надежда сначала снимает в ванной старые бинты, потом удаляет омертвевшую и воспалившуюся кожу с ран на теле дочери, мажет их мазями, кремами, накладывает специальные салфетки и только после — забинтовывает. Примерно через час Рита свободна.

Забинтовать ребенка в этот раз получилось быстро: ранок немного. Если бы их было больше — на обработку могло уйти несколько часов. Во всем виноват буллезный эпидермолиз — редкое и неизлечимое заболевание, когда кожа становится хрупкой, как крылья бабочки, а на теле то и дело появляются пузыри и раны.

Всё остальное время, несмотря на болезнь, Рита — обычный ребенок со своими делами, мечтами и увлечениями. Редакция 72.RU съездила в Ишим и узнала, как одна семья в небольшом городе пытается жить со страшной болезнью. И возможно ли это.

Рита любит кукол, смотреть мультики и свою собаку Эльзу

Рита любит кукол, смотреть мультики и свою собаку Эльзу

Несовместимость на генетическом уровне

Рита была запланированным ребенком, но о том, что генетически ее мама и папа оказались несовместимы, стало известно лишь после рождения — в январе 2016 года.

Когда ребенка только поднесли к Надежде, она увидела на боку и ноге дочери изменения кожи — врачи сказали, что это родинки.

Рита любит кукол, смотреть мультики и свою собаку Эльзу

Рита любит кукол, смотреть мультики и свою собаку Эльзу

Чуть позже, первый раз развернув пеленки, Надежда увидела на коже Риты пузыри, как после ожогов. Врачи увезли на обследование и поставили герпес. Пять суток маме не давали возможности подойти к дочери, а после — отправили в перинатальный центр в Тюмень, где утром, днем и вечером врачи ставили ребенку разные диагнозы, пока в конце не прозвучало «буллезный эпидермолиз, простая форма». В больнице лишь посоветовали использовать мазь «Левомеколь».

Буллезный эпидермолиз — генетическое заболевание: на коже и слизистой образуются пузыри и раны. Изменения могут появляться даже от незначительной травмы. В настоящее время не существует радикальных методов лечения ни одной из форм. Но существует эффективная терапия: уход за ранами.

Ухаживать за постоянно возникающими ранами на теле дочери Надежда училась постепенно: сначала интуитивно, потом — много читала в интернете, общалась с такими же родителями. Сегодня она с легкостью снимает бинты в воде с тела Риты, обрабатывает раны, моет их, обрезает лишнюю кожу, мягко натирает кремом, кладет специальные сетки и закручивает новые. Без этих специальных материалов, которые занимают несколько коробок и шкафов в квартире Булатовых, жить Рите невозможно.

В воде со специальными средствами мама снимает все бинты и сеточки с тела Риты, чтобы после наложить их заново

В воде со специальными средствами мама снимает все бинты и сеточки с тела Риты, чтобы после наложить их заново

Настоящий диагноз Рите поставили недавно — в три года она попала к врачам в Москву. Оказалось, что у девочки из Ишима не простая форма заболевания, которая могла пройти в период гормональных перестроек организма, а сложная.

— Когда врач увидел, что у Риты нет 12 ногтей, раны на слизистой и деформация организма — от выпадающей прямой кишки до порока сердца, — нам сказали, что это уже не простая форма. До этого была надежда, что всё пройдет со временем и что будет легче: не будет ран на пустом месте. Но это не пройдет, — говорит мама.

Рита любит купаться и часто говорит маме «ещё»

Рита любит купаться и часто говорит маме «ещё»

Эпидермолиз живет сам по себе и может появиться в любом месте, когда захочет, в том числе и внутри организма.

— Многие говорят, что дети-«бабочки» привыкают к боли, но я не верю. Боль — это боль. Мы же не можем привыкнуть, что каждый день нас будут обжигать. Рита всё чувствует, конечно, — признается Надежда.

«Гробик готовьте»

Заболевание Риты отражается на всем организме: у нее проблемы с прямой кишкой — ребенок хоть и ест обычную еду, но нуждается в специальном белковом питании.

Это сейчас Рита сидит на стуле и пьет коктейль со вкусом шоколада, но еще пару лет назад стоял вопрос, будет ли Рита жить.

— У Маргариты было выпадение прямой кишки, ей вправляли под наркозом его, мы приезжали домой, и она выпадала снова. Когда вернулись в больницу, врач посоветовал готовить гробик, — спокойно уже говорит Надежда.

Пока идет перевязка (а она может занимать до нескольких часов), Рита спокойно лежит на кровати

Пока идет перевязка (а она может занимать до нескольких часов), Рита спокойно лежит на кровати

Но вместо этого она нашла врача в Челябинске. С Ритой к нему добирались с пересадками на поезде почти сутки. Всё это время мама то держала девочку на руках, то качала, то носила по вагону. После часа работы с семьей кишка была вправлена, а Надежда шла по городу и заливалась слезами. От счастья.

Вообще страшных моментов в жизни Булатовых было несколько. Однажды Рите было плохо, ее рвало кровью и кожей, она лежала на спине и могла захлебнуться. Ноги мамы свела судорога, и она не могла пошевелиться. К Рите подбежала старшая сестра, перевернула ее и держала спинку, пока мама не смогла встать.

Мама аккуратно срезает лишнюю кожу и прокалывает пузыри

Мама аккуратно срезает лишнюю кожу и прокалывает пузыри

Летом 2019 года в клинике в Москве Надежду уверили, что Рита сможет жить: девочка подвижная, любит учиться и общаться с детьми.

— Шансы на жизнь есть. Поэтому мы и пошли в садик, чтобы Рита не сидела под колпаком. Там ребята приняли ее хорошо, лишь однажды спросили у Риты, почему она перебинтована — может, сломала себе руку? Рита не растерялась, сказала, что у нее хрупкая кожа и она — девочка-«бабочка», — вспоминает мама.

Самое сложное в бинтовании — ручки. Рите не очень удобно с замотанными пальцами

Самое сложное в бинтовании — ручки. Рите не очень удобно с замотанными пальцами

Но косых взглядов на улице до сих пор много: некоторые спрашивают, не заразна ли Рита для их детей.

— Рита ни для кого не опасна, болезнь не передается по воздуху или от прикосновения. Скорее, это окружающий мир и другие люди для нее опасны, — замечает Надежда и шутит. — Соседи нас хорошо знают и говорят, что как только солнце садится, Рита, как бабушка, выходит гулять. Но это потому, что болезнь отразилась и на зрении дочери: ей нельзя быть на ярком солнце.

Но деваться некуда. Чтобы руки были защищены, нужно замотать каждый палец

Но деваться некуда. Чтобы руки были защищены, нужно замотать каждый палец

Дорогой ребенок

На то, чтобы ранки на теле Риты быстрее заживали, пальчики не срастались, а жизнь девочки была похожа на почти обычную, требуется много денег. Буллезный эпидермолиз — редкое заболевание, медикаменты очень дорогие. На бинты (один стоит около 60 рублей, а на одну перевязку требуется минимум 10), мази, крема, салфетки (одна может стоить до 5000 рублей) и питание сейчас в месяц уходит около 200 000 рублей, в год необходимо более миллиона. Деньги для семьи Булатовых неподъёмные.

Процесс нелегкий. Но важный. По сути, бинты — это вторая кожа Риты

Процесс нелегкий. Но важный. По сути, бинты — это вторая кожа Риты

Надежда признается, что каждый раз что-то придумывает. В стороне не остаются и обычные тюменцы, и благотворители. Но после нескольких переводов все задают вопрос: «Как, вы еще не вылечились? Сколько можно собирать деньги? Если это неизлечимо, какой смысл на всё это тратить деньги?»

Дело в том, что перевязочные материалы, которых нужно так много, не входят в список лекарственных препаратов и не оплачиваются государством. И почти всё, что необходимо Рите, производят за границей.

Ранки есть и внутри организма Риты, поэтому и питание у нее специальное

Ранки есть и внутри организма Риты, поэтому и питание у нее специальное

— Мы стоим в фонде, но он не может обеспечить нас на год: помощь пришла лишь на один месяц. Я их понимаю, они не в силах обеспечить всех и каждого ежегодно. У меня была большая надежда на тюменский проект «Ключ к жизни», где государство пополам со спонсорами обеспечивают детей-«бабочек» из нашего региона необходимым. Нам одобрили 30 из 60 необходимых медикаментов, сказав, что у меня «дорогой ребенок». Денег нет, лечения нет, медикаментов нет, а болезнь есть, — говорит мама.

Ритины надежды

Рита мечтает стать доктором — чтобы помогать другим людям. А еще парикмахером. И придумает себе еще много увлечений в жизни. Но пока она называет себя бабочкой, потому что ее кожа такая же хрупкая, как крылья насекомого. Даже над ее кроваткой наклеены десятки изображений бабочек.

Рите нужна помощь неравнодушных на приобретение перевязочных материалов

Рите нужна помощь неравнодушных на приобретение перевязочных материалов

— Она ребенок: она бегает, падает, обдирает ладошки и коленки, но я не представляю своей жизни без купания и перевязок, без прокалывания пузырей на теле Риты. Когда уезжают дети к бабушке и папе в деревню — мне пусто, — говорит Надежда и надеется, что на всё это у нее будут силы и средства.

Если история не оставила вас равнодушным, вы можете связаться с Надеждой в социальных сетях. Она ведет страницу помощи Рите. В любой другой ситуации вы можете позвонить и написать в любом мессенджере в редакцию по номеру +7 919 935-15-50 или отправив письмо нам на почту.

Мы не первый раз рассказываем истории тюменцев, которые столкнулись со сложными и неизлечимыми заболеваниями. Недавно мы общались с родителями маленького Димы, которому поставили страшный диагноз «спинальная мышечная атрофия», и ему требуется 163 миллиона на лечение.

Родители детей, больных муковисцидозом, тоже бьют тревогу. В России постепенно пропадают оригинальные препараты, которые поддерживают жизнь таких пациентов. По рецептам во многих регионах теперь выдают отечественные дженерики. Чтобы понять, как сейчас обстоят дела в нашем городе и как живут тюменцы с этим редким заболеванием (в Тюменской области таких людей всего 40), мы поговорили с Викторией Трехлебовой — мамой ребенка с муковисцидозом.

Тюменцы узнают о болезни и во взрослом возрасте: Алексей заболел 7 лет назад, когда ему было 30. Начали неметь ноги, появилась слабость. Спустя полгода мужчине поставили диагноз «наследственная атаксия (омертвление) мозжечка». Мужчине постепенно становится трудно говорить, ходить и что-либо делать самому.

оцените материал

  • ЛАЙК2
  • СМЕХ0
  • УДИВЛЕНИЕ0
  • ГНЕВ0
  • ПЕЧАЛЬ13

Поделиться

Поделиться

Увидели опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl+Enter

Пока нет ни одного комментария. Добавьте комментарий первым!