Без дорогих лекарств умирают до 20 лет. Как в Тюмени живут люди, больные муковисцидозом

Родители детей, больных муковисцидозом, бьют тревогу. В России постепенно пропадают оригинальные препараты, которые поддерживают жизнь таких пациентов. По рецептам во многих регионах теперь выдают отечественные дженерики.

Чтобы понять, как сейчас обстоят дела в нашем городе и как живут тюменцы с этим редким заболеванием (в Тюменской области таких людей всего 40), мы поговорили с Викторией Трехлебовой — мамой ребенка с муковисцидозом.

— В области больных муковисцидозом не так много, около 40 человек, точнее, 38. У нас пять основных разжижающих препаратов — для дыхания, пищеварительной системы и некоторые другие. Пока нам выдают оригинальные импортные препараты. В Тюмени их выделяют на три месяца вперед. Например, я для своего ребенка получила в октябре — до января 2020 года. Какие препараты будут выдавать в 2020 году, непонятно. Но я точно знаю, что наши аналоги не действуют. Возьмем, например, «Креон» — это импортный фермент. А «Панкреатин» или «Мезим» — это российские препараты, больным муковисцидозом они не помогают.

Но у детей, больных муковисцидозом, разные потребности. Некоторым требуется антибактериальная терапия. А антибиотики выдают отечественные. Родители их не берут — сами достают и покупают за свой счет дорогостоящий антибиотик зарубежного производства. В других регионах импортные антибиотики выдают, но не у нас. У нас они не считаются жизненно важными. Мы по этому поводу и в прокуратуру ходили, и в суды, но департамент здравоохранения нам отказал.

— Эти 38 пациентов в Тюменской области — дети?

— Большинство — дети. Но есть и трое взрослых. Раньше такие люди не доживали до 18 лет, а сейчас нашему старшему пациенту — 31 год! Это все благодаря препаратам. Если их не будет, мы опять уйдем в советские годы, когда дети просто умирали.

Сейчас больные получили возможность жить, средняя продолжительность жизни в России у больных муковисцидозом — уже 35–40 лет. Но в Израиле они доживают до 70 лет. Конечно, они все в катетерах, проводочках, у них автоматические устройства, как, например, при диабете, но они живут нормальной жизнью.

Кстати, в Тюмени есть проблема наблюдения как раз взрослых пациентов. У нас есть врач, к которому закреплены дети, но после 18 лет — приходится ездить в Москву. Наши «взрослые» где-то раз в полгода сами летают в Москву к врачу, который прописывает лечение. Потом они покупают препараты и сами дома прокапывают всё, что нужно.

— Как вы считаете, почему нет врача для взрослых в Тюмени?

— Мне кажется, это человеческий фактор. В России есть благотворительный фонд «Острова», он работает в Санкт-Петербурге и финансирует изучение болезни: проводит конференции, обучение врачей из регионов и так далее. Все это делается официально в государственной больнице. Мы предлагали «взрослому» пульмонологу съездить, чтобы набраться опыта и работать с нашими выросшими пациентами, но у него нет желания. Все зависит от людей. Например, за детьми у нас закреплена Ирина Алексеевна Булатова из областной больницы. Она неравнодушная, переживающая, пытается во всем разбираться. Недавно проводила школу для больных муковисцидозом.

— Какие еще проблемы у тюменских больных муковисцидозом?

— У нас нет отдельных боксов. При муковисцидозе нужно избегать перекрестного инфицирования. То есть такие люди не должны быть вместе. Весной этого года вышел американский фильм «В метре друг от друга» — как раз про наш диагноз. Двое больных муковисцидозом влюбляются, а вместе им быть нельзя из-за опасности перекрестного инфицирования.

Дети с муковисцидозом могут находиться в коллективе, общаться с обычными детьми, но им нельзя быть рядом с такими же пациентами — из-за особой микрофлоры. Поэтому в больницах их нужно держать отдельно, нужны боксы. На сегодня — это проблема.

— Как можно объяснить, что такое муковисцидоз, как с этим живут?

— «Дышать в противогазе» — так обычно говорят. В противогазе трудно дышать, тут примерно то же, вязкая мокрота не дает сделать полноценный вдох. Пища без препаратов не переваривается и не усваивается.

Дети с муковисцидозом, как правило, худые и кашляющие. Когда я в толпе вижу худого кашляющего ребенка, у меня первая мысль: «Не наше ли это заболевание?»

Внешне люди с муковисцидозом выглядят обычно, их сложно отличить от здоровых, у них все плохо внутри — там просто «каша». Благотворители таким больным не сильно хотят помогать, потому что внешне они выглядят нормально.

Если будет нормальное лечение, то это будут полноценные члены общества, которые получают образование, работают и платят налоги. Один из наших взрослых больных недавно окончил институт. Таких людей нельзя скидывать со счетов.

Моему ребенку девятый год. Мы посещаем бассейн, кружки, пошли во второй класс. Я не работаю и нахожусь при ребенке. Таким детям нужна постоянная терапия, поэтому один из родителей или бабушка всегда должны быть рядом. У нас есть группа в Viber, в ней 25 мам, мы делаем вместе закупки. Держимся друг друга, собираемся родителями, перенимаем опыт.

— Что вы говорите детям про их заболевание? Какие вопросы задают они, когда подрастают?

— Дети привыкают, живут с этим. С рождения с ингалятором, с «Креоном». По мере взросления возникают вопросы, в подростковом возрасте бывает отрицание: «Я ничего не буду делать, я хочу быть таким как все». Бывает, что удаляют свои страницы в соцсетях, говорят типа, зачем мне жить. Это уже психология. Кстати, неплохо было бы иметь психолога, который занимался бы с такими детьми. У нас этого нет, каждый родитель работает с этим самостоятельно.

— Как диагностируют муковисцидоз?

— С 2003 года всех детей проверяют при рождении, делают скрининг из пятки в роддоме. Моему ребенку в 2011 году поставили диагноз еще до 2 месяцев. Но это у меня уже третий ребенок, первые два — умерли до года, до того, как этот анализ стали брать у всех новорожденных. У них муковисцидоз не был диагностирован, но симптомы были похожи. С диагностикой еще были такие проблемы: ребенка могли долго лечить, например, от туберкулеза, пока не выяснялось, что это муковисцидоз.

Это редкое заболевание, возникающее из-за мутации генов. Если оба родителя носят эту мутацию, то у них может родиться больной ребенок. Но может родиться и здоровый — как сложится.

Вообще, генный анализ на эту мутацию стоит 55 тысяч рублей. Я, например, всех своих близких предупредила, чтобы сдавали на эту мутацию в случае, если соберутся рожать.

— Что говорят в Департаменте здравоохранения Тюменской области

Судя по информации облздрава, больным муковисцидозом в Тюмени, похоже, пока переживать не стоит. Регион не планирует отказываться от выдачи оригинальных препаратов в случае жизненной необходимости.

— Закупка лекарств идет по международному непатентованному наименованию, но в случае индивидуальных жизненных показаний по решению врачебной комиссии может быть произведена закупка по определенному торговому наименованию. В следующем году регион от такой практики индивидуального подхода в отношении больных муковисцидозом отказываться не планирует, — отметила Александра Малыгина, пресс-секретарь областного департамента здравоохранения.

Напомним, что летом больные диабетом в Тюмени жаловались на нехватку расходных материалов. Не хватало препаратов и онкобольным.