«Делаем операции раз в полгода». История 7-летнего Семы из Тюмени с редким заболеванием печени

Первокласснику Семе скоро исполнится 8 лет. Пять лет назад его жизнь сильно изменила неожиданная и тяжелая болезнь. У мальчика обнаружили врожденный фиброз печени — ее ткани зарубцованы, а сосуды расширены и кровоточат. У Семы было несколько желудочных кровотечений: он перенес пять операций под наркозом. Его мама Лариса годами добивалась госпитализации в Москву, но всё оказалось куда серьезнее, чем думали близкие малыша. Мальчику может потребоваться пересадка печени. Донором хочет стать его 23-летняя сестра Саша. Рассказываем непростую историю семьи, которая сражается за детское здоровье.

«Положили в реанимацию на ночь»

Семья Собакинских жила в городе Тавде Свердловской области. В Тюмень они переехали в ноябре прошлого года: купили крохотную квартиру на окраине в ипотеку. Сменить место жительства пришлось ради 7-летнего сына Семена. Четыре года его тщетно пытались вылечить от страшной болезни врачи Екатеринбурга, но результатов это не принесло.

— Всё началось в 2017 году, когда сыну было три года. Однажды ночью его вырвало с кровью. Мы испугались и поехали в больницу, там врачи сказали, что это фоне приема обезболивающих. Нас на скорой увезли в Екатеринбург. Семе было плохо, он едва был в сознании. Его положили в реанимацию на ночь, чтобы понаблюдать. Потом три дня мы пролежали в обычной палате, но заболели ротавирусом, и нас перевели в инфекционное отделение. Когда выздоровели, пошли на приемы гематолога и гастроэнтеролога. После обследований нам поставили шокирующий диагноз — врожденный фиброз печени (ВФП) и расширение вен пищевода, — рассказала редакции Лариса Собакинских, мама мальчика.

Фиброз — разрастание соединительной ткани в печени, приводящее к ее увеличению и нарушению работы. Врожденный фиброз печени является относительно редким заболеванием, наследуемым по аутосомно-рецессивному типу. Клинически болезнь может проявляться синдромом повышенного давления в системе воротной вены (по ней кровь от желудка и кишечника оттекает в печень) с желудочно-кишечными кровотечениями и/или воспалением протоков в желчном пузыре.

Оказалось, что у малыша Семена была еще и увеличена селезенка. Ему опасно находиться в детском коллективе. Любое падение, удар или тычок в бок могут закончиться госпитализацией. Несмотря на болезнь, мальчик очень активный и жизнерадостный. Его состояние три года подряд поддерживали операцией по «запаиванию» вен — склерозированием. Мальчику вводят трубку гастроскопа через рот и опускают в желудок, а уже через нее подают препарат, который при растворении создает соединительную ткань и закрывает поврежденные или расширенные вены. Если этого не делать, у мальчика может в любой момент случиться внутреннее кровотечение. Процедура проходит под общим наркозом.

— Семен пережил пять таких операций. Один раз было такое, что мы только вернулись домой из больницы, а у него сразу началось желудочное кровотечение. Нас опять забрали в реанимацию, там вводили плазму крови. Пришлось еще раз делать склерозирование и снова провести 10 дней в больнице. Нам надоело, что в Екатеринбурге врачи ничего не могут сделать и только отправляют нас на эти операции раз в полгода. Я не могу так мучить ребенка. У него от наркоза уже все зубы повылезали. Ему ведь тяжело, хотя он еще многого не понимает. Говорит: «Мама, не хочу эту трубку», — объясняет мама Семена.

Мальчика мучают постоянные носовые кровотечения, низкий гемоглобин, частые простуды. Когда Семен плачет, то весь покрывается красными пятнами. Иногда на него накатывает такая дикая усталость, что он может уснуть после школы и проспать до следующего утра. Его мама Лариса говорит, что устала наблюдать за тем, как он угасает, и решила попытать удачу в Тюмени.

— Здесь у нас училась дочка. Слышали, что медицина получше, чем в Свердловской области. Когда переехали, то начали наблюдаться в 8-й поликлинике, а потом нас направили к гастроэнтерологу в ОКБ № 2. Там произошло чудо: врачи смогли добиться направления в Москву! Почему за три года этого не произошло в Екатеринбурге, я не знаю. Нас отправили на обследование в медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов имени Шумакова. Их специалисты посмотрели нашу историю болезни и пришли к выводу, что нам нужна пересадка печени, — вспоминает Лариса Собакинских.

Семья отправилась в Москву, чтобы проверить на совместимость 23-летнюю дочку Александру. Она первая вызвалась помочь братику: родители Семена не смогут стать донорами по медицинским показаниям. Дети прошли все необходимые обследования за неделю и теперь ждут результатов. Московские врачи пока считают пересадку крайней мерой и пока хотят попробовать другую операцию.

— Назначили другую сосудистую операцию. Она очень сложная: сосуды печени будут выводить через почки. Делать ее будут в Тюмени, но это еще должны решить местные хирурги. Мы пока ничего не знаем, даже какая больница. Может, нас отправят обратно в Екатеринбург. А возможно, и эта хирургия не поможет, снова встанет вопрос о пересадке. Мы еще ждем результатов обследования дочки. Если она не подойдет, то придется встать в общую очередь. Очень переживаю за детей, — со слезами на глазах говорит мама.

Мы будем на связи с Ларисой Собакинских и обязательно расскажем продолжение истории Семена.

А что с трансплантологией в Тюмени?

В Тюменской области трансплантацию органов проводят, но пока в очень скромных количествах. Этим занимаются в Областной клинической больнице № 1 — профильное отделение открылось в 2016 году. Сначала пациентам начали пересаживать почки, а через несколько лет и печень. Сердце впервые заменили на донорское только в прошлом году. Пока операции проводят только взрослым пациентам. Органы берут в том числе и у посмертных доноров.

По последним данным, в Тюмени в очереди на пересадку почки стоят 76 человек, еще 16 человек нуждаются в донорской печени, 6 требуется трансплантация сердца. За весь 2021 год врачи провели пересадку десяти почек, одной печени и одного сердца.

Центром трансплантации органов и тканей руководит врач-хирург Сергей Семченко. В 2021 году мы выпускали с ним большое интервью, где он откровенно рассказал обо всех тонкостях этой медицинской процедуры.

О каких детях с редкими болезнями мы еще писали

В прошлом году мы рассказывали невероятную историю «каменеющей» Лизы. У девочки редкая генетическая болезнь мышц: при малейшей травме они превращаются в кости. Со временем у человека образуется «второй скелет» и мешает двигаться. В России такой диагноз имеют всего 70 человек. Несмотря на проблемы со здоровьем, Лиза — очень активный ребенок. Читайте о том, как ее семья справляется с недугом и радуется жизни.

А еще мы писали о маленькой тюменке по имени Олеся. Девочка болеет атипичным ГУС — это ультраредкое заболевание: всего 2–7 случаев на 1 000 000 человек. Олеся постоянно принимает ряд сильнодействующих препаратов: без них организм маленькой девочки сам не справится. Ее мама рассказала нашей редакции, как их семья научилась жить с диагнозом девочки, чем ее будни отличаются от будней ровесников.

О том, как справляются с тяжелыми детскими заболеваниями родители, нам рассказала Александра Папина — мама особенного ребенка, которая стала писательницей. Она придумывала захватывающие истории, чтобы подбодрить своего сына, заболевшего раком крови. Ее сын умер, но тюменка продолжила писать. Герои ее книг — дети с особенностями или болеющие ребята. Полистали сказочные книги Александры и рассказали, как она и другие мамы пытаются поддержать болеющих деток.