Хрупкая «бабочка» Рита: как в Ишиме живет маленькая девочка с редким и неизлечимым заболеванием кожи

Рите почти четыре года: она сидит на диване, смотрит мультики и видео в планшете и терпеливо подставляет маме то стопу, то ногу, то руку, то спину. Самые большие проблемы — с пальчиками: они могут срастись. Но Рита с нежеланием дает обрабатывать их — ведь если закрутить бинты, будет очень трудно лепить руками что-то или держать карандаши.

Каждый день в семье Булатовых один и тот же ритуал: Надежда сначала снимает в ванной старые бинты, потом удаляет омертвевшую и воспалившуюся кожу с ран на теле дочери, мажет их мазями, кремами, накладывает специальные салфетки и только после — забинтовывает. Примерно через час Рита свободна.

Забинтовать ребенка в этот раз получилось быстро: ранок немного. Если бы их было больше — на обработку могло уйти несколько часов. Во всем виноват буллезный эпидермолиз — редкое и неизлечимое заболевание, когда кожа становится хрупкой, как крылья бабочки, а на теле то и дело появляются пузыри и раны.

Всё остальное время, несмотря на болезнь, Рита — обычный ребенок со своими делами, мечтами и увлечениями. Редакция 72.RU съездила в Ишим и узнала, как одна семья в небольшом городе пытается жить со страшной болезнью. И возможно ли это.

Несовместимость на генетическом уровне

Рита была запланированным ребенком, но о том, что генетически ее мама и папа оказались несовместимы, стало известно лишь после рождения — в январе 2016 года.

Когда ребенка только поднесли к Надежде, она увидела на боку и ноге дочери изменения кожи — врачи сказали, что это родинки.

Чуть позже, первый раз развернув пеленки, Надежда увидела на коже Риты пузыри, как после ожогов. Врачи увезли на обследование и поставили герпес. Пять суток маме не давали возможности подойти к дочери, а после — отправили в перинатальный центр в Тюмень, где утром, днем и вечером врачи ставили ребенку разные диагнозы, пока в конце не прозвучало «буллезный эпидермолиз, простая форма». В больнице лишь посоветовали использовать мазь «Левомеколь».

Ухаживать за постоянно возникающими ранами на теле дочери Надежда училась постепенно: сначала интуитивно, потом — много читала в интернете, общалась с такими же родителями. Сегодня она с легкостью снимает бинты в воде с тела Риты, обрабатывает раны, моет их, обрезает лишнюю кожу, мягко натирает кремом, кладет специальные сетки и закручивает новые. Без этих специальных материалов, которые занимают несколько коробок и шкафов в квартире Булатовых, жить Рите невозможно.

Настоящий диагноз Рите поставили недавно — в три года она попала к врачам в Москву. Оказалось, что у девочки из Ишима не простая форма заболевания, которая могла пройти в период гормональных перестроек организма, а сложная.

— Когда врач увидел, что у Риты нет 12 ногтей, раны на слизистой и деформация организма — от выпадающей прямой кишки до порока сердца, — нам сказали, что это уже не простая форма. До этого была надежда, что всё пройдет со временем и что будет легче: не будет ран на пустом месте. Но это не пройдет, — говорит мама.

Эпидермолиз живет сам по себе и может появиться в любом месте, когда захочет, в том числе и внутри организма.

— Многие говорят, что дети-«бабочки» привыкают к боли, но я не верю. Боль — это боль. Мы же не можем привыкнуть, что каждый день нас будут обжигать. Рита всё чувствует, конечно, — признается Надежда.

«Гробик готовьте»

Заболевание Риты отражается на всем организме: у нее проблемы с прямой кишкой — ребенок хоть и ест обычную еду, но нуждается в специальном белковом питании.

Это сейчас Рита сидит на стуле и пьет коктейль со вкусом шоколада, но еще пару лет назад стоял вопрос, будет ли Рита жить.

— У Маргариты было выпадение прямой кишки, ей вправляли под наркозом его, мы приезжали домой, и она выпадала снова. Когда вернулись в больницу, врач посоветовал готовить гробик, — спокойно уже говорит Надежда.

Но вместо этого она нашла врача в Челябинске. С Ритой к нему добирались с пересадками на поезде почти сутки. Всё это время мама то держала девочку на руках, то качала, то носила по вагону. После часа работы с семьей кишка была вправлена, а Надежда шла по городу и заливалась слезами. От счастья.

Вообще страшных моментов в жизни Булатовых было несколько. Однажды Рите было плохо, ее рвало кровью и кожей, она лежала на спине и могла захлебнуться. Ноги мамы свела судорога, и она не могла пошевелиться. К Рите подбежала старшая сестра, перевернула ее и держала спинку, пока мама не смогла встать.

Летом 2019 года в клинике в Москве Надежду уверили, что Рита сможет жить: девочка подвижная, любит учиться и общаться с детьми.

— Шансы на жизнь есть. Поэтому мы и пошли в садик, чтобы Рита не сидела под колпаком. Там ребята приняли ее хорошо, лишь однажды спросили у Риты, почему она перебинтована — может, сломала себе руку? Рита не растерялась, сказала, что у нее хрупкая кожа и она — девочка-«бабочка», — вспоминает мама.

Но косых взглядов на улице до сих пор много: некоторые спрашивают, не заразна ли Рита для их детей.

— Рита ни для кого не опасна, болезнь не передается по воздуху или от прикосновения. Скорее, это окружающий мир и другие люди для нее опасны, — замечает Надежда и шутит. — Соседи нас хорошо знают и говорят, что как только солнце садится, Рита, как бабушка, выходит гулять. Но это потому, что болезнь отразилась и на зрении дочери: ей нельзя быть на ярком солнце.

Дорогой ребенок

На то, чтобы ранки на теле Риты быстрее заживали, пальчики не срастались, а жизнь девочки была похожа на почти обычную, требуется много денег. Буллезный эпидермолиз — редкое заболевание, медикаменты очень дорогие. На бинты (один стоит около 60 рублей, а на одну перевязку требуется минимум 10), мази, крема, салфетки (одна может стоить до 5000 рублей) и питание сейчас в месяц уходит около 200 000 рублей, в год необходимо более миллиона. Деньги для семьи Булатовых неподъёмные.

Надежда признается, что каждый раз что-то придумывает. В стороне не остаются и обычные тюменцы, и благотворители. Но после нескольких переводов все задают вопрос: «Как, вы еще не вылечились? Сколько можно собирать деньги? Если это неизлечимо, какой смысл на всё это тратить деньги?»

Дело в том, что перевязочные материалы, которых нужно так много, не входят в список лекарственных препаратов и не оплачиваются государством. И почти всё, что необходимо Рите, производят за границей.

— Мы стоим в фонде, но он не может обеспечить нас на год: помощь пришла лишь на один месяц. Я их понимаю, они не в силах обеспечить всех и каждого ежегодно. У меня была большая надежда на тюменский проект «Ключ к жизни», где государство пополам со спонсорами обеспечивают детей-«бабочек» из нашего региона необходимым. Нам одобрили 30 из 60 необходимых медикаментов, сказав, что у меня «дорогой ребенок». Денег нет, лечения нет, медикаментов нет, а болезнь есть, — говорит мама.

Ритины надежды

Рита мечтает стать доктором — чтобы помогать другим людям. А еще парикмахером. И придумает себе еще много увлечений в жизни. Но пока она называет себя бабочкой, потому что ее кожа такая же хрупкая, как крылья насекомого. Даже над ее кроваткой наклеены десятки изображений бабочек.

— Она ребенок: она бегает, падает, обдирает ладошки и коленки, но я не представляю своей жизни без купания и перевязок, без прокалывания пузырей на теле Риты. Когда уезжают дети к бабушке и папе в деревню — мне пусто, — говорит Надежда и надеется, что на всё это у нее будут силы и средства.

Если история не оставила вас равнодушным, вы можете связаться с Надеждой в социальных сетях. Она ведет страницу помощи Рите. В любой другой ситуации вы можете позвонить и написать в любом мессенджере в редакцию по номеру +7 919 935-15-50 или отправив письмо нам на почту.

Мы не первый раз рассказываем истории тюменцев, которые столкнулись со сложными и неизлечимыми заболеваниями. Недавно мы общались с родителями маленького Димы, которому поставили страшный диагноз «спинальная мышечная атрофия», и ему требуется 163 миллиона на лечение.

Родители детей, больных муковисцидозом, тоже бьют тревогу. В России постепенно пропадают оригинальные препараты, которые поддерживают жизнь таких пациентов. По рецептам во многих регионах теперь выдают отечественные дженерики. Чтобы понять, как сейчас обстоят дела в нашем городе и как живут тюменцы с этим редким заболеванием (в Тюменской области таких людей всего 40), мы поговорили с Викторией Трехлебовой — мамой ребенка с муковисцидозом.

Тюменцы узнают о болезни и во взрослом возрасте: Алексей заболел 7 лет назад, когда ему было 30. Начали неметь ноги, появилась слабость. Спустя полгода мужчине поставили диагноз «наследственная атаксия (омертвление) мозжечка». Мужчине постепенно становится трудно говорить, ходить и что-либо делать самому.