26 ноября четверг
СЕЙЧАС -6°С

Перестала ходить, скоро перестанет дышать: в тюменском селе без лечения угасает восьмилетняя девочка

У Амины спинальная мышечная атрофия. Ей нужен дорогостоящий препарат, который еще не начали закупать

Поделиться

В первый класс Амина пришла на своих ногах, а во втором оказалась прикована к инвалидной коляске

В первый класс Амина пришла на своих ногах, а во втором оказалась прикована к инвалидной коляске

Поделиться

История малыша Димы Тишунина, которому врачи поставили страшный диагноз «спинальная мышечная атрофия» (СМА. — Прим. ред.), всколыхнула всю Тюмень. В короткие сроки ребенку собрали более 160 миллионов рублей. Родители увезли сына в Америку, где недавно ему поставили дорогостоящий укол. У одной тюменской семьи появилась надежда, вдохновившая всех остальных. Мало кто знает, но Дима Тишунин — один из 22 детей с диагнозом СМА в Тюменской области. Есть, например, еще Амина — ей восемь лет и живет она в Омутинском. До недавнего времени она ничем не отличалась от сверстников. Как меняется жизнь детей при тяжелом диагнозе и можно ли помочь таким ребятам?

ВИДЕОРЕКЛАМАРолик просмотрен
Еще в прошлом году Амина (второй ряд, крайняя слева) практически ничем не отличалась от своих сверстников

Еще в прошлом году Амина (второй ряд, крайняя слева) практически ничем не отличалась от своих сверстников

Поделиться

Восьмилетняя Амина сейчас учится во втором классе. Еще в прошлом году она с трудом, но все-таки могла самостоятельно ходить, а сейчас передвигается исключительно в инвалидном кресле.

Когда Амина перестала вставать, школа приобрела для нее специальную доску

Когда Амина перестала вставать, школа приобрела для нее специальную доску

Поделиться

— Амина родилась 22 апреля 2011 года. До полугода она развивалась как обычный ребенок, а ближе к восьми месяцам я стала замечать, что дочка стала ходить на цыпочках. Мы обратились к педиатру, и ближе к году нас отправили на реабилитацию в Тюмень, где поставили диагноз «СМА второго типа» — это когда совсем не могут ходить. После этого мы поехали обследоваться в Москву. Диагноз подтвердился, но нам поставили не второй тип, а третий, ходячий, — рассказывает мама Амины Наталья Батурина.

Амина в Омутинском — единственный маломобильный ребенок, родители которого отказались от обучения на дому 

Амина в Омутинском — единственный маломобильный ребенок, родители которого отказались от обучения на дому 

Поделиться

Амина перестала ходить в июне-июле прошлого года. Из-за прогрессирующей болезни девочка стала ощущать слабость в ногах. Буквально через месяц в России зарегистрировали препарат «Спинраза», разработанный американской компанией для лечения спинальной мышечной атрофии.

Даже по городским меркам семья Амины живет далеко от школы. Добираться приходится на машине

Даже по городским меркам семья Амины живет далеко от школы. Добираться приходится на машине

Поделиться

Препарат «Спинраза» (нусинерсен) стал первым зарегистрированным в России лекарственным средством, использование которого способствует замедлению развития спинальной мышечной атрофии.

Видя, что состояние ребенка стремительно ухудшается, родители решили не ждать и самостоятельно поехали в Москву — в научно-исследовательский клинический институт педиатрии.

Семья Амины живет в обычном сельском доме, который не приспособлен для маломобильного ребенка

Семья Амины живет в обычном сельском доме, который не приспособлен для маломобильного ребенка

Поделиться

— Нас обследовали и выдали протокол консилиума врачей, расписав необходимое лечение препаратом «Спинраза». Его Амине назначили по жизненным показаниям, — рассказывает мама.

Вернувшись в Тюменскую область с уже расписанным и назначенным лечением, родители обратились в Росздравнадзор по Тюменской области. В своем официальном ответе специалисты написали, что спинальная мышечная атрофия не включена в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни или инвалидности. Из этого заключения следует, что Амина и еще два десятка детей с таким же диагнозом — СМА — могут спокойно ждать дорогостоящего лечения. Родители в корне несогласны с этим выводом. Они ежедневно видят, как их дети угасают буквально на глазах.

Грудная клетка Амины уменьшается в объеме. Дыхательная гимнастика на этом аппарате позволяет замедлить необратимый процесс. За счет благотворительных средств проекта «Ключ к жизни» девочке приобрели откашливатель, аспиратор и аппарат ИВЛ.

Грудная клетка Амины уменьшается в объеме. Дыхательная гимнастика на этом аппарате позволяет замедлить необратимый процесс. За счет благотворительных средств проекта «Ключ к жизни» девочке приобрели откашливатель, аспиратор и аппарат ИВЛ.

Поделиться

— Мы понимаем, что препарат очень дорогой. На лечение одного ребенка нужно примерно 45 миллионов рублей. Но раз уж «Спинразу» зарегистрировали в России — значит, это лекарство должно стать доступным для наших детей. Болезнь постоянно прогрессирует. Без лечения наши дети сначала перестают ходить, потом сидеть, а после у них пропадает рефлекс глотания и возможность дышать, — рассказывает Наталья Батурина.

ВИДЕОРЕКЛАМАРолик просмотрен

Восьмилетняя Амина уже всё понимает. Каждый день она видит своих здоровых одноклассников и надеется, что вскоре снова сможет ходить. Второклассница призналась, что, когда вырастет, она хочет стать врачом. Она уже сейчас понимает, как многое зависит от людей этой профессии.

По информации, которой сейчас располагают родители тюменских детей с диагнозом СМА, закупки препарата «Спинраза» должны начаться в 2022 году.

— Препарат Нусинерсен был зарегистрирован на территории Российской Федерации в августе 2019 года, однако до настоящего времени не предусмотрен стандартом медицинской помощи, федеральными клиническими рекомендациями по диагностике и лечению спинальных мышечных атрофий у детей и не входит в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, — рассказали 72.RU в областном депрамтенте здравоохранения.

В Тюменской области 22 ребенка с диагнозом СМА 

В Тюменской области 22 ребенка с диагнозом СМА 

Поделиться

По словам специалистов, препарат тестируется с 2016 года и пока не имеет длительного наблюдения, чтобы проследить целую жизнь пациента со СМА, получающим такое лечение. По данным клинических исследований наибольшая эффективность Нусинерсена зафиксирована в группе детей, которые начали получать лечение в возрасте до трех лет, однако было показано, что дети, находившиеся на ИВЛ (аппарат искусственной вентиляции лёгких, Прим. ред.), не были сняты с дополнительной вентиляционной поддержки. До регистрации препарат вошел на территорию РФ с программой «Расширенного доступа Спинразы» — по критериям были выбраны 42 ребенка (один ребенок является жителем Тюменской области), которым был проведен первый курс лечения в условиях стационара за счет компании-производителя.

— Восьмилетняя Амина страдает спинальной мышечной атрофией третьего типа, дети с данной формой заболевания по условиям отбора в программе расширенного доступа не участвовали. Данный тип заболевания наиболее благоприятный, дети имеют обычную продолжительность жизни, — добавили в департаменте.

В феврале 2020 года в Госдуму был внесен законопроект о включении лекарственного обеспечения детей со спинальной мышечной атрофией в программу «14 ВЗН» (программа льготного обеспечения в амбулаторных условиях пациентов, страдающих редкими заболеваниями, Прим. ред.) за счет средств федерального бюджета. Терапия Нусинерсеном обходится в 47,5 миллиона рублей на каждого пациента в первый год лечения и 23,75 миллиона рублей — во второй и последующие годы.

оцените материал

  • ЛАЙК6
  • СМЕХ2
  • УДИВЛЕНИЕ5
  • ГНЕВ0
  • ПЕЧАЛЬ8

Поделиться

Поделиться

Увидели опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl+Enter

У нас есть почтовая рассылка для самых важных новостей дня. Подпишитесь, чтобы ничего не пропустить.

Пока нет ни одного комментария. Добавьте комментарий первым!

Загрузка...
Загрузка...